O mitocondrie nu este doar o veziculă membranară cu două straturi, ci, s-ar putea spune, o celulă într-o celulă, aproape o ființă vie. Mitocondriile, conform teoriei cercetătorului american Lina Margulis, sunt descendenți ai bacteriilor antice. Acest lucru este indicat de faptul că genomul mitocondrial are multe în comun cu probacteriile alfa. Pe baza datelor obținute prin analiza proteinelor aminoacizi, secvențierea genelor și analiza metabolică, se propune ca eucariotele să provină dintr-o asociere simbiotică sau fuziune a unei gazde arhbacteriene anaerobe și a unui probacter alfa (similar cu Rickettsia existentă), care a evoluat într-o mitocondrie. . Celula gazdă „a oferit” strămoșilor mitocondriilor adăpost și protecție, iar ei au dat celulei în exces de energie. În acest sens, mitocondriile și-au păstrat parțial autonomia (autoguvernarea). Mitocondriile au propriul lor genom (până la 10 cromozomi circulari) și sunt capabile să se înmulțească prin fisiune. Codul genetic mitocondrial este oarecum diferit de codul cromozomial al nucleului. Mitocondriile au propriul set de ARN de transfer și enzime pentru copierea ADN-ului circular. M Itocondriile diferă de alte organite prin faptul că au un sistem autonom pentru biosinteza proteinelor enzimatice implicate în procesele de fosforilare oxidativă. Mitocondriile necesită aproximativ 700 de proteine diferite pentru a funcționa, dar numai aproximativ 5% dintre aceste proteine sunt sintetizate în ele (sunt codificate în genomul organelelor). Ei importă proteinele rămase din citoplasma celulară.
Mitocondriile sunt moștenite exclusiv prin linie maternă. Mecanismul de detectare și eliminare rapidă a mitocondriilor paterne la zigot a fost stabilit în 1999 de biochimistul american Sutovsky. Această funcție este îndeplinită de moleculele proteice ubiquitin, care „etichetează” proteinele destinate dezasamblarii în aminoacizi.
Orez. Diagrama structurii mitocondriilor: 1-membrană exterioară; 2-membrană interioară; 3-enzime; molecule de ADN cu 4 inele; 5-cristae; 6-ribozomi. (Din cartea E. Hadorn, R. Wehner „General Zoology”, 1989.)
Cromozomul mitocondrial
ADN-ul mitocondrial la mamifere este o moleculă circulară formată din 16.569 de perechi de nucleotide; Fiecare mitocondrie poate avea 5-10 copii de ADN. Cromozomul mitocondrial include 37 de gene: gene structurale care controlează sinteza a două molecule de ARNr, 22 de variante de ARNt și 13 proteine diferite, inclusiv unele dintre enzimele implicate în fosforilarea oxidativă.Genomul mitocondrial al tuturor oamenilor, cu excepția rudelor de pe linia feminină, e diferit. Acest lucru se datorează faptului că genele mitocondriale nu au introni și nu există sisteme de reparare a ADN-ului, drept urmare mutațiile ADNmt apar de aproximativ 10 ori mai des decât în genele nucleare. Diferențele de ADN mitocondrial între diferite persoane fac posibilă utilizarea analizei acestui ADN pentru identificarea genetică a unui individ și stabilirea rudeniei.
Boli mitocondriale.În prezent, există peste zece organizații internaționale pentru studiul mitocondriilor în lume, iar diferite întâlniri științifice „Mitocondria” au loc la Universitatea din California din San Diego (SUA). Acest lucru se datorează faptului că recent a fost descoperit un grup mare de boli asociate cu patologia mitocondrială. Astăzi sunt cunoscute peste 200 de deleții și duplicări mari în ADN-ul mitocondrial, care au un impact negativ asupra funcționării acestor organite importante.Se știe că inactivarea genelor mitocondriale ca urmare a mutațiilor provoacă diverse stări patologice de orbire ereditară și surditate. la diabet și demență senilă. Unele defecte mitocondriale sunt cauza infertilității congenitale la femei. Toate bolile cauzate de mutațiile mitocondriale sunt transmise prin linia maternă, la fel ca și mitocondriile în sine; Fiecare le primește doar de la mama sa. Există motive să credem că, pe măsură ce mutațiile ADNmt se acumulează în celulele somatice ale unui individ, ele suferă un proces de dezechilibru, care este una dintre principalele cauze ale îmbătrânirii organismului.
Citosol(sin. hialoplasmă, substanța principală a citoplasmei, matrice) – (spațiul intracelular din interiorul celulei) unul dintre cele mai importante compartimente celulare (zonă, spațiu); împreună cu organitele citoplasmatice formează citoplasma. Citosolul este locul majorității reacțiilor de metabolism intermediar, sinteza proteinelor pe ribozomi liberi și sinteza acizilor grași. Fiind un sistem coloidal, citosolul are capacitatea de a-și schimba starea fizico-chimică (tranziții gel←→sol). Compoziția citosolului include apă, proteine, lipide, acizi nucleici, produse intermediare ale metabolismului lor, precum și enzime și substanțe anorganice.
Organele(organelle) - un element citoplasmatic specializat pentru a îndeplini o funcție specifică și activ metabolic. Organelele includ ribozomi liberi, reticul endoplasmatic granular (reticul endoplasmatic aspru), mitocondrii, complex Golgi, centrioli, vezicule mărginite, lizozomi, citoschelet, proteazomi.
Genele care au rămas în timpul evoluției în „stațiile energetice ale celulei” ajută la evitarea problemelor de management: dacă ceva se sparge în mitocondrii, se poate repara singur, fără a aștepta permisiunea de la „centru”.
Celulele noastre primesc energie cu ajutorul unor organele speciale numite mitocondrii, care sunt adesea numite stații energetice ale celulei. În exterior, ele arată ca niște rezervoare cu perete dublu, iar peretele interior este foarte denivelat, cu numeroase adâncituri puternice.
O celulă cu un nucleu (colorat în albastru) și mitocondrii (colorat în roșu). (Fotografie de NICHD/Flickr.com)
Mitocondriile în secțiune, excrescențe ale membranei interioare sunt vizibile ca dungi interne longitudinale. (Fotografie de Visuals Unlimited/Corbis.)
Un număr mare de reacții biochimice au loc în mitocondrii, în timpul cărora moleculele „alimente” sunt treptat oxidate și dezintegrate, iar energia legăturilor lor chimice este stocată într-o formă convenabilă pentru celulă. Dar, în plus, aceste „stații de energie” au propriul lor ADN cu gene, care este deservit de propriile lor mașini moleculare care asigură sinteza ARN urmată de sinteza proteinelor.
Se crede că mitocondriile din trecutul foarte îndepărtat erau bacterii independente care au fost mâncate de alte creaturi unicelulare (cel mai probabil arhee). Dar într-o zi, „prădătorii” au încetat brusc să digere protomitocondriile înghițite, păstrându-le în interiorul lor. A început o frecare lungă a simbioților între ei; drept urmare, cei care au fost înghițiți și-au simplificat foarte mult structura și au devenit organele intracelulare, iar „gazdele” lor au putut, datorită energiei mai eficiente, să se dezvolte în continuare în forme de viață din ce în ce mai complexe, până la plante și animale.
Faptul că mitocondriile au fost cândva independente este dovedit de rămășițele aparatului lor genetic. Desigur, dacă trăiești înăuntru cu totul gata făcut, nevoia de a-ți conține propriile gene dispare: ADN-ul mitocondriilor moderne din celulele umane conține doar 37 de gene - față de 20-25 de mii dintre cele conținute în ADN-ul nuclear. De-a lungul a milioane de ani de evoluție, multe dintre genele mitocondriale s-au mutat în nucleul celulei: proteinele pe care le codifică sunt sintetizate în citoplasmă și apoi transportate în mitocondrii. Cu toate acestea, se pune imediat întrebarea: de ce 37 de gene au rămas în continuare acolo unde erau?
Mitocondriile, repetăm, sunt prezente în toate organismele eucariote, adică la animale, plante, ciuperci și protozoare. Ian Johnston ( Iain Johnston) de la Universitatea din Birmingham și Ben Williams ( Ben P. Williams) de la Institutul Whitehead au analizat peste 2.000 de genomi mitocondriali prelevați de la diverse eucariote. Folosind un model matematic special, cercetătorii au reușit să înțeleagă care gene au mai multe șanse să rămână în mitocondrii în timpul evoluției.
Mitocondriile- Acest organite cu membrană dublă celula eucariotă, a cărei funcție principală este sinteza ATP– o sursă de energie pentru viața celulei.
Numărul de mitocondrii din celule nu este constant, în medie de la câteva unități la câteva mii. Acolo unde procesele de sinteză sunt intense, sunt mai multe. Mărimea mitocondriilor și forma lor variază de asemenea (rotunde, alungite, spiralate, în formă de cupă etc.). Mai des au o formă rotundă, alungită, de până la 1 micrometru în diametru și până la 10 microni în lungime. Ele se pot deplasa în celulă cu fluxul de citoplasmă sau pot rămâne într-o singură poziție. Se mută în locuri în care producția de energie este cea mai necesară.
Trebuie avut în vedere că în celule ATP este sintetizat nu numai în mitocondrii, ci și în citoplasmă în timpul glicolizei. Cu toate acestea, eficiența acestor reacții este scăzută. Particularitatea funcției mitocondriilor este că în ele apar nu numai reacții de oxidare fără oxigen, ci și stadiul de oxigen al metabolismului energetic.
Cu alte cuvinte, funcția mitocondriilor este de a participa activ la respirația celulară, care include multe reacții de oxidare a substanțelor organice, transfer de protoni și electroni de hidrogen, eliberând energia care este acumulată în ATP.
Enzimele mitocondriale
Enzime translocaze Membrana interioară a mitocondriilor efectuează transportul activ de ADP și ATP.
În structura cristei, se disting particulele elementare, constând dintr-un cap, o tulpină și o bază. Pe capete formate din enzimă ATPazele, are loc sinteza ATP. ATPaza asigură cuplarea fosforilării ADP cu reacțiile lanțului respirator.
Componentele lanțului respirator sunt situate la baza particulelor elementare din grosimea membranei.
Matricea conține majoritatea Enzimele din ciclul Krebsși oxidarea acizilor grași.
Ca urmare a activității lanțului respirator de transport electric, ionii de hidrogen intră în el din matrice și sunt eliberați în exteriorul membranei interioare. Acest lucru este realizat de anumite enzime membranare. Diferența de concentrație a ionilor de hidrogen pe diferite părți ale membranei are ca rezultat un gradient de pH.
Energia pentru menținerea gradientului este furnizată de transferul de electroni de-a lungul lanțului respirator. În caz contrar, ionii de hidrogen ar difuza înapoi.
Energia din gradientul de pH este folosită pentru a sintetiza ATP din ADP:
ADP + P = ATP + H 2 O (reacția este reversibilă)
Apa rezultată este îndepărtată enzimatic. Acest lucru, împreună cu alți factori, facilitează reacția de la stânga la dreapta.
Mitocondriile (din greacă μίτος (mitos) - fir și χονδρίον (condrion) - granulă) este un organel celular cu două membrane care conține propriul material genetic, mitocondrial. Ele se găsesc ca structuri celulare sferice sau tubulare în aproape toate eucariotele, dar nu și la procariote.
Mitocondriile sunt organele care regenerează molecula de adenozin trifosfat prin lanțul respirator. Pe lângă această fosforilare oxidativă, ei îndeplinesc și alte sarcini importante, de ex. participă la formarea clusterelor de fier și sulf. Structura și funcțiile unor astfel de organele sunt discutate în detaliu mai jos.
In contact cu
Informații generale
Există mai ales multe mitocondrii în zonele cu consum mare de energie. Acestea includ celulele musculare, nervoase, senzoriale și ovocitele. În structurile celulare ale mușchiului inimii, fracția de volum a acestor organite ajunge la 36%. Au un diametru de aproximativ 0,5-1,5 microni și o varietate de forme, de la sfere la fire complexe. Numărul lor este ajustat ținând cont de nevoile energetice ale celulei.
Celulele eucariote care își pierd mitocondriile nu le pot restaura. Există și eucariote fără ele, de exemplu, unele protozoare. Numărul acestor organite pe unitate celulară este de obicei de la 1000 la 2000 cu o fracțiune de volum de 25%. Dar aceste valori pot varia foarte mult în funcție de tipul de structură celulară și de organism. Există aproximativ patru până la cinci dintre ele într-un spermatozoid matur și câteva sute de mii într-un ovul matur.
Mitocondriile se transmit prin plasma oului numai de la mamă, motiv pentru care a fost studiat liniile materne. S-a stabilit acum că și prin spermă, unele organele masculine sunt importate în plasma ovulului fecundat (zigotul). Probabil că vor fi rezolvate destul de repede. Există însă mai multe cazuri în care medicii au reușit să demonstreze că mitocondriile copilului erau din linia paternă. Bolile cauzate de mutații ale genelor mitocondriale sunt moștenite numai de la mamă.
Interesant! Termenul științific popular „centrala celulei” a fost inventat în 1957 de Philip Sikiewitz.
Diagrama structurii mitocondriilor
Să luăm în considerare caracteristicile structurale ale acestor structuri importante. Ele sunt formate ca urmare a unei combinații de mai multe elemente. Învelișul acestor organite este format dintr-o membrană exterioară și interioară; ele, la rândul lor, constau din straturi duble fosfolipide și proteine. Ambele cochilii diferă prin proprietățile lor. Între ele există cinci compartimente diferite: membrana exterioară, spațiul intermembranar (spațiul dintre două membrane), membrana interioară, crista și matricea (spațiul din interiorul membranei interioare), în general - structurile interne ale organelului .
În ilustrațiile din manuale, mitocondria arată în primul rând ca un organel separat în formă de fasole. Este într-adevăr? Nu, se formează reţea mitocondrială tubulară, care poate trece prin și schimba întreaga unitate celulară. Mitocondriile dintr-o celulă sunt capabile să se combine (prin fuziune) și să se redivizeze (prin fisiune).
Notă!În drojdie, au loc aproximativ două fuziuni mitocondriale într-un minut. Prin urmare, este imposibil să se determine cu exactitate numărul actual de mitocondrii din celule.
Membrana exterioara
Învelișul exterior înconjoară întregul organel și include canale de complexe proteice care permit schimbul de molecule și ioni între mitocondrie și citosol. Molecule mari nu poate trece prin membrană.
Cel exterior, care se întinde pe întregul organel și nu este pliat, are un raport de greutate fosfolipide/proteine de 1:1 și este astfel similar cu membrana plasmatică eucariotă. Conține multe proteine integrale, porine. Porinele formează canale care permit difuzarea liberă a moleculelor cu o masă de până la 5000 daltoni prin membrană. Proteinele mai mari pot invada atunci când o secvență semnal de la capătul N-terminal se leagă de subunitatea mare a proteinei transloxază, din care apoi se deplasează activ de-a lungul anvelopei membranei.
Dacă apar fisuri în membrana exterioară, proteinele din spațiul intermembranar pot scăpa în citosol, care poate duce la moartea celulelor. Membrana exterioară poate fuziona cu membrana reticulului endoplasmatic și apoi poate forma o structură numită MAM (ER asociat mitocondriilor). Este important pentru semnalizarea între ER și mitocondrie, care este, de asemenea, necesară pentru transport.
Spațiul intermembranar
Zona este un spațiu între membranele exterioare și interioare. Deoarece cel extern permite pătrunderea liberă a moleculelor mici, concentrația acestora, precum ionii și zaharurile, în spațiul intermembranar este identică cu concentrațiile din citosol. Cu toate acestea, proteinele mari necesită transmiterea unei secvențe semnal specifice, astfel încât compoziția proteinei diferă între spațiul intermembranar și citosol. Astfel, proteina care este reținută în spațiul intermembranar este citocromul.
Membrana interioara
Membrana mitocondrială internă conține proteine cu patru tipuri de funcții:
- Proteine – efectuează reacții de oxidare ale lanțului respirator.
- Adenozin trifosfat sintaza, care produce ATP în matrice.
- Proteine de transport specifice care reglează trecerea metaboliților între matrice și citoplasmă.
- Sisteme de import de proteine.
Cel intern are, în special, un dublu fosfolipid, cardiolipina, înlocuit cu patru acizi grași. Cardiolipina se găsește frecvent în membranele mitocondriale și membranele plasmatice bacteriene. Este prezent în principal în corpul uman în zonele cu activitate metabolică ridicată sau activitate energetică ridicată, cum ar fi cardiomiocitele contractile, în miocard.
Atenţie! Membrana interioară conține mai mult de 150 de polipeptide diferite, aproximativ 1/8 din toate proteinele mitocondriale. Ca urmare, concentrația de lipide este mai mică decât cea a stratului dublu exterior și permeabilitatea acestuia este mai mică.
Împărțite în numeroase crestae, ele extind regiunea exterioară a membranei mitocondriale interioare, crescând capacitatea acesteia de a produce ATP.
Într-o mitocondrie hepatică tipică, de exemplu, regiunea exterioară, în special cristae, este de aproximativ cinci ori mai mare decât suprafața membranei exterioare. Stații energetice ale celulelor care au cerințe mai mari de ATP, de ex. celulele musculare conțin mai multe criste, decât o mitocondrie hepatică tipică.
Învelișul interior cuprinde matricea, fluidul interior al mitocondriilor. Corespunde citosolului bacteriilor și conține ADN mitocondrial, enzime din ciclul citratului și ribozomii mitocondriali proprii, care sunt diferiți de ribozomii din citosol (dar și de bacterii). Spațiul intermembranar conține enzime care pot fosforila nucleotidele consumând ATP.
Funcții
- Căi importante de degradare: ciclul citratului, pentru care piruvatul este introdus din citosol în matrice. Piruvatul este apoi decarboxilat de către piruvat dehidrogenază în acetil coenzima A. O altă sursă de acetil coenzima A este degradarea acizilor grași (β-oxidarea), care apare în celulele animale din mitocondrii, dar în celulele vegetale doar în glioxizomi și peroxizomi. În acest scop, acil-coenzima A este transferată din citosol prin legarea de carnitină prin membrana mitocondrială interioară și convertită în acetil-coenzima A. Din aceasta, majoritatea echivalenților reducători din ciclul Krebs (cunoscut și ca ciclul Krebs sau ciclul acidului tricarboxilic), care sunt apoi transformate în ATP în lanțul oxidativ.
- Lanț oxidativ. S-a stabilit un gradient electrochimic între spațiul intermembranar și matricea mitocondrială, care servește la producerea de ATP folosind ATP sintaza, prin procesele de transfer de electroni și acumulare de protoni. Se obțin electronii și protonii necesari pentru a crea gradientul prin degradarea oxidativă din nutrienți(cum ar fi glucoza) absorbită de organism. Glicoliza are loc inițial în citoplasmă.
- Apoptoza (moartea celulara programata)
- Depozitarea calciului: Prin capacitatea de a absorbi ionii de calciu și apoi de a-i elibera, mitocondriile interferează cu homeostazia celulară.
- Sinteza clusterelor fier-sulf cerută, printre altele, de multe enzime ale lanțului respirator. Această funcție este acum considerată o funcție esențială a mitocondriilor, adică. deoarece acesta este motivul pentru care aproape toate celulele se bazează pe stații energetice pentru supraviețuire.
Matrice
Acesta este un spațiu inclus în membrana mitocondrială interioară. Conține aproximativ două treimi din proteinele totale. Joacă un rol crucial în producerea de ATP prin ATP sintaza, inclusă în membrana internă. Conține un amestec foarte concentrat de sute de enzime diferite (implicate în principal în degradarea acizilor grași și a piruvatului), ribozomi specifici mitocondriilor, ARN mesager și mai multe copii ale ADN-ului genomului mitocondrial.
Aceste organite au propriul lor genom, precum și echipamentul enzimatic necesar pentru efectuând propria biosinteză a proteinelor.
Mitocondria Ce este mitocondria și funcțiile sale
Structura și funcționarea mitocondriilor
Concluzie
Astfel, mitocondriile sunt numite centrale electrice celulare care produc energie și ocupă un loc de frunte în viața și supraviețuirea unei celule individuale în special și a unui organism viu în general. Mitocondriile sunt o parte integrantă a unei celule vii, inclusiv celulele vegetale, care nu au fost încă studiate pe deplin. Există în special multe mitocondrii în acele celule care necesită mai multă energie.
Mitocondriile - convertoare de energie și furnizori de energie pentru asigurarea funcțiilor celulare - ocupă o parte semnificativă a citoplasmei celulelor și sunt concentrate în zonele cu consum mare de ATP (de exemplu, în epiteliul tubilor renali sunt situate în apropierea membranei plasmatice (furnizează reabsorbție), iar în neuroni - în sinapse (asigurând electrogeneza și secreția).Numărul de mitocondrii dintr-o celulă se măsoară în sute.Mitocondriile au propriul genom. Organelele funcționează în medie 10 zile, mitocondriile sunt reînnoite prin divizarea lor.
Morfologia mitocondriilor
Mitocondriile au cel mai adesea forma unui cilindru cu un diametru de 0,2-1 microni și o lungime de până la 7 microni (în medie aproximativ 2 microni). Mitocondriile au două membrane - exterioară și interioară; acesta din urmă formează cristae. Între membranele exterioare și interioare există un spațiu intermembranar. Volumul extramembranar al mitocondriei este matricea.
∙ Membrana exterioara permeabil la multe molecule mici.
∙ Spațiul intermembranar. Ionii H+ pompați din matrice se acumulează aici, creând un gradient de concentrație de protoni pe ambele părți ale membranei interioare.
∙ Membrana interioara permeabil selectiv; conține sisteme de transport pentru transferul de substanțe (ATP, ADP, P 1, piruvat, succinat, α-ketoglurat, malat, citrat, citidin trifosfat, GTP, difosfați) în ambele direcții și complexe de lanț de transport de electroni asociate cu enzimele de fosforilare oxidativă, ca precum și succinat dehidrogenază (SDH).
∙ Matrice. Matricea conține toate enzimele ciclului Krebs (cu excepția SDH), enzime de β-oxidare a acizilor grași și unele enzime ale altor sisteme. Matricea conține granule cu Mg 2+ și Ca 2+.
∙ Markeri citochimici ai mitocondriilor– citocrom oxidaza și SDH.
Funcțiile mitocondriilor
Mitocondriile îndeplinesc multe funcții în celulă: oxidarea în ciclul Krebs, transportul de electroni, cuplarea chimiosmotică, fosforilarea ADP, cuplarea oxidării și fosforilării, funcția de control al concentrației intracelulare de calciu, sinteza proteinelor, generarea de căldură. Rolul mitocondriilor în moartea celulară programată (reglementată) este mare.
∙ Reproducere termică. Un mecanism natural de decuplare a fosforilării oxidative operează în celulele adipoase brune. În aceste celule, mitocondriile au o structură atipică (volumul lor este redus, densitatea matricei este crescută, spațiile intermembranare sunt extinse) - mitocondrii condensate. Astfel de mitocondrii pot absorbi intens apă și se umfla ca răspuns la tiroxină, o creștere a concentrației de Ca 2+ în citosol, în timp ce decuplarea fosforilării oxidative crește, iar căldura este eliberată. Aceste procese sunt asigurate de o proteină specială de decuplare numită termogenină. Noradrenalina din diviziunea simpatică a sistemului nervos autonom mărește expresia proteinei de decuplare și stimulează producția de căldură.
∙ Apoptoza. Mitocondriile joacă un rol important în moartea celulară reglată (programată) - apoptoză, eliberând factori în citosol care cresc probabilitatea morții celulare. Unul dintre ele este citocromul C, o proteină care transferă electroni între complexele proteice din membrana interioară a mitocondriilor. Eliberat din mitocondrii, citocromul C este inclus în apoptozom, care activează caspazele (reprezentanți ai familiei proteazelor ucigașe).